奥利耶病是什么意思？

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奥利耶病又称多发性内源性软骨瘤病，是一种罕见的非遗传性良性肿瘤，由大多数软骨病变不对称分布于骨和骨膜下沉积所致。这种疾病可以发生在身体的长管状骨和短管状骨，四肢的一侧或两侧。因为奥利耶第一次描述这种疾病是在1899年，所以也被称为奥利耶病。临床上，可触及的无痛性肿块常侵犯手或脚，导致残疾。这种疾病有恶变的可能。

内源性软骨瘤病是一种罕见的非遗传性良性肿瘤，由奥利耶于1899年首次描述，故又称奥利耶病。临床上，可触及的无痛性肿块常侵犯手或脚，导致残疾。这种疾病的病因是多发性内源性软骨瘤病，在骨骼发育过程中由部分异位骺板发展而来。

多发性内源性软骨瘤病的发病年龄小于10岁，男性多于女性。症状出现在儿童期，明显畸形出现在青春期，然后逐渐稳定。临床表现为可触及的无痛性肿块，可侵犯手脚，导致残疾。病变侵犯长管状骨，使内源性软骨不能正常骨化，骺板不能正常生长，四肢收缩弯曲变形。如前臂向尺侧弯曲畸形、下肢膝外翻等。肿瘤会在成年后停止生长。成人可发生恶变，恶变率为5% ~ 25%。

由于病灶多，很难治疗每一个内源性软骨瘤，无症状的患者可以不治疗，只随访观察。对于有症状的特定部位，可以刮宫植骨，肢体畸形明显的可以截骨。也有一些情况，尤其是手指，会继续发展成奇形怪状的畸形形态。如果这些畸形的手指有功能障碍，最严重的病变手指可以切除，但拇指要非常小心地切除。

随着多发性内源性软骨瘤患者的生长，病变可缩小甚至完全消失，取而代之的是正常组织。另一方面，这种病变有恶变的可能，可能转变为软骨肉瘤或骨肉瘤。一旦发生恶变或形成明显的软骨肉瘤，应采取更彻底的手术方法切除甚至截肢。内源性软骨瘤病有恶变的可能，当转变为软骨肉瘤或骨肉瘤时应引起重视。

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