囊性纤维化 正确认识囊性纤维化

囊性纤维化疾病有很多种，不过无论哪一种都会影响我们的正常生活，它不但具有先天遗传性而且还会影响我们的心情。

治疗囊性纤维化有很多方法但是只有对症下药才能达到药到病除的目的，这样才能康复。那导致囊性纤维化的病因是什么呢?只有正确地认识它，我们才能更好地治愈这种疾病。

病因：囊性纤维化是由第七对染色体的CF基因突变引起的一种常染色体隐性遗传病。患者属于纯合子，其父母是杂合子。当一半的患者有隐性基因时，后代1 / 4可能生病，2000—2500个新生婴儿中就有一个此病患者。

囊性纤维化外分泌腺功能障碍的发病机制尚不清楚。研究表明，有缺陷的患者的上皮细胞氯离子通道的调节受阻。酸性糖蛋白粘液分泌的含量增加会改变粘液分泌的流变特性，可能使分泌物变得僵硬的原因。

囊性纤维化的症状表现：

1呼吸系统表现

呼吸系统主要表现为反复呼吸道感染和气道阻塞。症状可能发生在出生后几天内。

早期可伴有轻度咳嗽伴肺炎、痰后咳嗽、不易咳嗽、气短。

如果病人咳出大量脓痰或咯血，可能会出现支气管扩张和肺脓肿。

肺部感染的病原菌主要为金黄色葡萄球菌、革兰阴性杆菌等。

肺弥漫性纤维化和肺气肿、喘息、活动后气短，经常自发性气胸、纵隔气肿等症状最终导致呼吸衰竭和肺心病。

2消化不良

新生儿由于受肠道粘液分泌和粘度增加，以及缺乏胰蛋白酶等对蛋白质消化的影响，使胎粪阻塞的概率达到10%左右，儿童也可能因此发生肠梗阻和直肠脱垂。

胰腺分泌不足，会导致腹胀，腹部膨出，排出大量泡沫等消化不良症状，甚至腹泻。当维生素缺乏，尤其是维生素A缺乏，会导致干眼症。虽然患者胃口大，饮食充足，但营养不良和生长发育迟缓。胆道梗阻可发生黄疸、肝硬化、门脉高压、脾功能亢进等症状。

3生殖系统性能

囊性纤维化也影响生殖系统。

由于粘稠的分泌物常阻断睾丸与前列腺管(输精管)的连接，导致一些男性患者发生囊性纤维化不育。

与正常妇女相比，囊性纤维化的妇女患者的生育力也会下降。

囊性纤维化患者应该注意：

1.注意自己的饮食习惯，在治愈期间就不要吃太多对身体有太大刺激的食物，这样会影响自身的回复，严重时还会有副作用。

2.注意自己的心态，虽然都想快点使自己恢复，但是欲速则不达，相信自己会好的就是需要时间罢了。

通过上述内容介绍了囊性纤维化的病因、症状及注意事项，相信现在大家应该了解了什么是囊性纤维化及在日常生活中需要注意的要点，希望能给各位朋友提供到帮助，如果不清楚自己的病症，应该及时去医院就诊，听取专业医生的建议，提醒各位朋友，一定要找到致病的根源，积极配合治疗，同时在生活中也要注意作息，加强锻炼才能让疾病更好的远离我们。

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