科学家们阐明了线粒体中水不溶性蛋白质分子转运的机制

弗莱堡大学的研究人员与国际同事合作，描述了水不溶性膜蛋白如何通过伴侣蛋白在线粒体膜之间的水性空间传输。膜蛋白使细胞发电厂能够进口和输出小生物分子。因此，由弗莱堡的Nils Wiedemann教授和法国格勒诺布尔的Paul Schanda博士以及哥本哈根大学(丹麦)和蒂宾根大学的研究人员领导的团队回答了关于线粒体形成的基本问题。欧洲研究理事会(ERC)通过Consolidator Grant和Starting Grant资助了该研究。科学家们在科学期刊Cell上发表了他们的研究结果。

与人体由各种器官组成的方式相同，真核细胞含有小的细胞器，例如线粒体，其合成能量分子三磷酸腺苷(ATP)。线粒体膜每天运输供给细胞的ATP总量大致与个体体重一样多。该过程取决于存在于线粒体内膜和外膜中的特殊通道和转运蛋白分子。这些通道和转运蛋白在线粒体外产生，并通过外膜转运。尽管这些蛋白质分子不溶于水，但它们必须通过水性膜间隙转运，以便它们可以整合到线粒体外膜或内膜中。

为了实现这一目标，膜间空间含有特殊的TIM伴侣蛋白，它们与通道和转运蛋白结合，促进它们通过膜间隙转运。为了确定这一过程的分子机制，KatharinaWeinhäupl博士进行了结构性工作，Caroline Lindau进行了功能性线粒体研究，相互补充。结果表明，环状TIM分子伴侣具有六个防水支架，通道和转运器松散地附着在其上以防止它们聚集。这很重要，因为许多疾病如阿尔茨海默氏症或帕金森氏症与蛋白质分子聚集体的形成有关。同样，TIM伴侣的功能障碍可导致Mohr-Tranebjærg综合征伴有神经性耳聋和运动障碍。

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