ACR和EULAR发布IgG4相关疾病的新分类标准

在芝加哥的2018 ACR / ARP年会上提出了标准草案。从那时起，标准团队进行了第二次验证研究，该研究证实了在第一次验证研究中发现的高灵敏度和特异性。

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的疾病，可能会影响不同的器官系统，并且通常模仿其他疾病，例如干燥综合征，胰腺癌，肉芽肿性多血管炎(GPA)，巨细胞动脉炎(GCA)和系统性红斑狼疮(SLE或狼疮)。IgG4-RD仅在最近10到15年才被认可，它可以在几乎任何器官或多个器官中引起纤维炎性病变。估计表明IgG4-RD在美国乃至全世界影响了18万人。

哈佛医学院医学院医学博士John H. Stone博士说：“ IgG4-RD现在被公认为是一种全球性疾病，风湿病学家，几乎所有类型的通才和亚专科医生都可以看到。”制定新标准的国际专家小组主任。“目前正在IgG4-RD中开展临床试验，研究者需要这些试验和其他类型的研究基于患者纳入或排除的标准。”

分类标准使研究人员可以准确地识别要纳入临床，流行病学和基础研究的患者。制定新分类标准的专家小组包括来自五大洲的风湿病学和其他专科的研究人员，反映了该疾病的全球影响。

在标准中，对IgG4-RD患者进行分类是一个三步过程，它仔细评估来自四个域的数据，这在IgG4-RD的背景下必须是有意义的。该过程包括从患者的临床表现，血液检查结果或血清学，放射线检查结果和病理数据中综合信息。很少有其他疾病需要如此仔细地综合各种信息才能获得准确的诊断，并且目前还没有针对该疾病的单一诊断测试。

2019年针对IgG4相关疾病的ACR / EULAR分类标准已在大量患者中得到验证，并表现出出色的测试性能。斯通博士认为，它们应为该疾病的未来研究做出非常有用的贡献，并将最终帮助改善IgG4-RD患者的生活。

斯通博士说：“ IgG4-RD是一种倾向于中年人到老年人的疾病，经常严重影响和损害胰腺，使糖皮质激素对于这种情况不是最理想的治疗方法。”“临床试验将帮助开发靶向疗法，避免传统疗法的毒性。研究人员需要具有类似的标准，以确定是否应将患者归类为IgG4-RD。”

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