介绍下珠蛋白肽链分析的原理是什么？有什么临床意义

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珠蛋白肽链分析

(1)原理：尿素或对氯汞苯甲酸能破坏血红蛋白的空间结构，血红蛋白的珠蛋白可被裂解成肽链亚单位，通过聚丙烯酰胺凝胶电泳可分离出各肽链区带。

参考值：HbA裂解后有四条带，可泳出四条带，分别为β、HbA、HbA2、α带。

(2)临床意义：

①若有异常血红蛋白，则出现异常Hb和异常肽链。

②肽链合成速率检测对地中海贫血诊断有参考价值。

③聚合酶链反应(PCR)扩增结合等位特异寡核苷酸(ASO)探针杂交诊断法(PCR-ASO法)是目前采用的最常用的诊断α-珠蛋白生成障碍性贫血或β-珠蛋白生成障碍性贫血的方法。

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