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Ⅲ型属于家族遗传性高脂蛋白血症，血清电泳图谱上β-脂蛋白带与前β-脂蛋白带融合，呈现一个宽而浓染的色带，称为“阔β带”，因而出现β-移动度的VLDL，故也称为高β-VLDL血症。病因为ApoE异常，属显性遗传。正常人ApoE约65%-75%为E3/E3型，患者亦多见ApoE2/E2型，后者与受体结合力仅为前者的20%-40%。临床症状常见冠状动脉粥样硬化、外周血管病和黄色瘤等。

Ⅲ型患者代谢性改变是：①β-VLDL经肝的ApoE受体清除受阻;②肝从CM残粒获得的外源性胆固醇减少，自身合成Ch并分泌VLDL增多，使VLDL过度生成而堆积于血浆中;③LPL活性降低，VLDL在体外不能转变成LDL.Ⅲ型患者除β-VLDL出现外，Ch和TG均升高。Ⅲ型比较罕见。