新发现的气道细胞可能为治疗囊性纤维化注入生命

满足ionocyte。这个新发现的细胞可能是未来囊性纤维化治疗的明星。研究人员发现与这种疾病相关的基因在排列在肺部空气通道的细胞中非常活跃。

虽然这些细胞很罕见，只占呼吸道细胞的1%到2%，但它们似乎在保持肺部清洁方面发挥了巨大的作用。巴尔的摩约翰霍普金斯医学院的医学遗传学家盖瑞切切(Garry Cutting)说，离子细胞的鉴定“为靶向治疗提供了关键信息”，他没有参与这项研究。两个独立工作的团队分别在8月1日的《自然》杂志网络版上描述了新的细胞。

这种离子细胞与鱼鳃和青蛙皮肤中发现的类似细胞同名。这种类型的细胞可以调节皮肤、鳃、气道等表面的液体运动。在人体内，穿过气道细胞膜的特殊蛋白质允许氯离子(制造盐的物质的一半)进入气道。这使得水通过一个不同的通道进入气道，滋润粘膜，这有助于清除细菌和吸入体内的颗粒。

允许氯离子通过的隧道蛋白是由一种叫CFTR的基因构成的。在囊性纤维化患者中，这个基因是有缺陷的。气道不能正确地调节水的运动，并被厚厚的粘液堵塞，这些粘液会困住细菌，导致持续的感染和肺损伤。据马里兰州贝塞斯达的囊性纤维化基金会称，这种遗传病影响了全球至少7万人。

研究人员曾怀疑CFTR在纤毛细胞中最为活跃——纤毛细胞具有刷状突起，与呼吸道中的粘液一起工作，将入侵者移出体外。但这项新研究发现，与离子细胞相比，这些细胞中的基因活性非常低。

实验室样品的实验小鼠气道粘膜细胞,细胞生物学家Jayaraj Rajagopal波士顿马萨诸塞州总医院和他的同事们发现,基因非常活跃在ionocytes:所有的指令用于构建隧道检测细胞,54%来自ionocytes。马萨诸塞州剑桥市诺华生物医学研究所(Novartis Institutes for Biomedical Research)的呼吸道疾病研究员阿隆?贾菲(Aron Jaffe)说。他和他的同事报告说，在人类呼吸道细胞的实验室样本中，离子细胞是隧道60%活动的来源。

新细胞的发现引发了许多问题。贾菲想知道离子细胞在气道内壁的位置，以及这种位置如何支持其他细胞的水运动和粘液分泌的协调。“你可以想象(离子细胞的)分布是非常重要的，”他说。

Rajagopal问过一个问题:“一种罕见的细胞是如何完成这些工作的?”他指出，在鱼和青蛙中，离子细胞中富含线粒体，即所谓的细胞能量工厂。也许对人类的离子细胞来说也是如此，给它们大量的能量来调节水的运动。

这两名研究人员都表示，离子细胞的发现应该有助于更好地了解囊性纤维化。Rajagopal说:“这将让我们考虑用创造性的新方法来对付这种疾病。”

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