科普下获得性红细胞膜缺陷性贫血的检验结果是什么

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。

患者造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇(GPI)基因发生突变，导致其合成障碍。多种调节细胞对补体敏感性的蛋白都属于GPI锚连接蛋白，需通过GPI锚连于细胞膜上。其中最重要的是分化抗原CD59(又称为反应性溶血膜抑制因子)和分化抗原CD55(又称为衰变加速因子)。前者阻止膜攻击复合物的组装，后者抑制补体C3转化酶的形成及其稳定性。如此使红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。

①血象：贫血为大细胞正色素性或低色素性，网织红细胞增高，少数病例减少。

红细胞按对补体敏感性分为接近正常红细胞(Ⅰ型)、中等敏感(Ⅱ型)、高度敏感(Ⅲ型)。溶血程度取决于Ⅲ型红细胞多少。白细胞计数半数病例减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞增多，血小板多数低于正常。

②骨髓象：骨髓象随病情变化不一，除按有核细胞分四级外，注意粒红比例，增生低下者应注明部位，诊断疑难者需同时作病理活检。

③溶血试验：酸化血清溶血试验(Hamtest)、蔗糖溶血试验、蛇毒溶血试验、尿潜血(尿含铁血黄素)试验等，其中两项阳性或一项阳性，但对照阴性，结果才可靠。

酸化血清溶血试验(Hamtest)特异性高，多数患者为阳性，是诊断的重要依据。流式细胞术发现GPI锚连蛋白(CD55或CD59)低表达的异常细胞群，支持PNH，是目前诊断PNH特异性和敏感性最高且可定量的检测方法。

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