微小纤维形成先于亨廷顿舞蹈病

医学2020-10-01 19:15:24
导读短的蛋白质纤维先形成较大的沉积物,这些沉积物会在无法治愈的亨廷顿舞蹈病(有时称为亨廷顿舞蹈病)的患者的大脑中积聚。这些结果由梅尔

短的蛋白质纤维先形成较大的沉积物,这些沉积物会在无法治愈的亨廷顿舞蹈病(有时称为亨廷顿舞蹈病)的患者的大脑中积聚。

这些结果由梅尔·德布吕克分子医学中心的研究人员发表在《分子细胞》杂志上,可以改善诊断并帮助寻找新的药物。

“对大脑有毒的颗粒是什么?”

Erich Wanker教授解释说,这是许多神经退行性疾病的核心问题,尚未解决。例如,在亨廷顿舞蹈病中,患者神经细胞中的蛋白质簇会形成沉淀物。但是,为什么这些有害,到底是什么引发疾病以及分子触发是什么,基本上还是未知的。

Erich Wanker博士解释说:“迄今为止,我们的结果是最好的证据,证明能播种的亨廷顿纤维实际上是造成这种疾病的原因。”

柏林马克斯·德布吕克分子医学中心(MDC)的Wanker教授与他的团队一起发现了这些沉积物的非常小的前体:蛋白质链聚集成在一起形成小纤维。

与已知的和相对较大的蛋白质沉积物不同,这些纤维的长度约为十分之一毫米,由相互连接的突变的亨廷顿蛋白组成。它们的特性使研究人员可以预测疾病的发作和病程。

在疾病发作前几个月就可以进行预测

。埃里希·旺克(Erich Wanker)团队的博士生安妮·阿斯特(Anne Ast)在死者的大脑中以及在果蝇,蠕虫和小鼠中都发现了微小的亨廷顿纤维,其细胞产生了这种突变的蛋白质。这些纤维在较大的蛋白质沉积形成之前和疾病发作之前很久就在小鼠中形成,从而使科学家能够提前几个月预测动物是否会生病。

免责声明:本文由用户上传,如有侵权请联系删除!