蝴蝶综合症的纤维化程度如何发展

患有严重皮肤病的儿童被称为“蝴蝶综合症”，会患上严重的慢性水疱。

纤维化，结缔组织的增厚和瘢痕形成，是该疾病的主要并发症。不仅纤维化会导致皮肤在手指或脚趾上生长的类似附属物的附属物，但Jefferson的Andrew South博士是皮肤病学和皮肤生物学系的副教授，此前已表明蝴蝶综合征患者的纤维化也会导致对于一种通常致命的侵略性皮肤癌。

现在，南博士及其同事已经确定蝴蝶综合征患者纤维化的发展方式。该发现指出了对衰弱并发症的潜在治疗方法。

科学家们怀疑一种名为血小板反应蛋白-1(TSP1)的蛋白质可能与纤维化有关。在之前的研究中，南博士及其同事发现蝴蝶综合征患者的皮肤细胞比健康人的皮肤细胞有更多的TSP1。在这项新研究中，研究人员表明TSP1附着在一种蛋白质上，这种蛋白质有助于将健康个体的皮肤细胞中的皮肤层保持在一起，称为胶原蛋白7(C7)。但蝴蝶综合症患者缺少C7。

“我们首次在人体细胞中显示TSP1与胶原蛋白7结合时，”南博士说，他于1月23日在线调查皮肤病学杂志上发表了研究结果。由于患有蝴蝶综合征的儿童没有太多或任何胶原蛋白7，因此TSP1能够附着到称为转化生长因子-β(TGFβ)的不同分子上。TGFβ是一种众所周知的信号分子，当被激活时会触发一系列分子信号，最终导致纤维化。

“我们的数据表明，这是这些患者纤维化的主要驱动因素，”South博士说，他也是Sidney Kimmel癌症中心 - 杰斐逊健康研究员的研究员。

研究人员继续展示一种阻止TSP1激活TGFβ的分子，减少组织工程模型中的纤维化症状。除了这种潜在的治疗方法，研究人员现在正在筛选近1500个FDA批准的分子，以寻找其他治疗方法。

“现在我们知道纤维化的主要活化剂之一是TSP1，我们正在研究是否有可能重新利用这些药物来治疗蝴蝶综合征患者的纤维化，”南博士说。

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