语言障碍是亨廷顿舞蹈病诊断和进展的指标

亨廷顿舞蹈病是一种遗传性神经退行性疾病，由4号染色体的基因引起，该基因影响大脑的一个非常重要的区域，纹状体。人们天生就有缺陷基因，但直到30或40岁才出现症状。

除运动障碍，认知和情感问题外，这种疾病还涉及语言的改变。一项研究表明，该疾病的最初症状是通过自发性语言的语言变化来揭示的。

因此，揭示了一项由安东尼娅·托瓦尔(Antonia Tovar)发表于《交流障碍期刊》上的研究，该研究由ICREA研究教授Wolfram Hinzen领导，该研究是UPF翻译和语言科学系的两位研究员，来自巴黎萨克莱大学(Orsay) (法国)，UAB，UB和巴塞罗那的Mare deDéude laMercè医院以及FIDMAG姐妹医院研究基金会(巴塞罗那)。

“亨廷顿舞蹈病的语言障碍发生在运动障碍发作之前，甚至在神经心理学测试证明是正常的情况下。这表明语言可能是亨廷顿氏病进展的生物标志物，”托瓦尔和辛曾解释说。

亨廷顿舞蹈病的特定语言模式

除了表明亨廷顿舞蹈症的语言障碍是在运动障碍发作之前发生的，作者还试图描述亨廷顿舞蹈症这些特定变化的性质。作者指出，因此，“语言需要被评估为在多个层次(语音，形态，句法，语义，话语)上组织起来的多维结构，它们被重新组合成一个集成的功能整体”。

现有的关于亨廷顿氏病自发性言语的语言学研究很少，报告了语言缺陷。例如降低句法复杂性的模式，以较少的单词和句法结构形成简短，简单的句子结构，更多的相语和语法错误等。与帕金森氏病或脑病患者相比，这些语言缺陷可能形成亨廷顿病的独特特征病变。

为了研究亨廷顿舞蹈病的语言特征，作者设计了一个实验，该实验使用了20种高清基因载体，全部以西班牙语为母语。在该疾病的早期阶段，有10例患有明显的亨廷顿舞蹈病，另外10例是没有该基因的神经型对照，并比较了它们在自发性言语中的语言结构和功能。研究人员还研究了语言与非语言认知障碍之间的关系。

文章的第一作者托瓦尔说：“这种疾病通常从运动症状发作开始就被接受，但是我们发现没有运动症状的受试者的语言特征有所不同。”

除了证明亨廷顿舞蹈病的语言变化先于其他认知和运动障碍之外，还证明语言障碍属于基本语法组织领域，无法通过标准的神经认知测试检测到。这项研究很重要，因为它已经成功地捕获了患者语言结构中的细微变化，而使用该人群中通常进行的测试无法发现这些细微变化。

该疾病的语言表型的更详细和差异化特征

结果表明，虽然上述患者的讲话中有“停顿”，但在亨廷顿舞蹈病发作之初，他们往往会通过延长和重复来填补。因此，该研究为亨廷顿氏病中语言的分解提供了进一步的支持，并为该疾病的语言表型的更详细和差异化做出了贡献。

由于语言技能主要影响交流技能，因此作者得出结论，必须特别注意通过临床语言测试来早期发现亨廷顿舞蹈病，并且必须将语言作为疾病发展的标志物的敏感性和特异性。继续进行系统的调查。

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